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下頜骨外周原始神經外胚層瘤病例報道及文獻復習
關鍵詞：外周原始神經外胚層腫瘤 下頜骨 溶骨性破壞 小圓細胞腫瘤 vimentin蛋白
摘要：目的探討下頜骨外周原始神經外胚層瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的臨床、影像學及病理特征,并進行相關文獻復習提高對下頜骨pPNET的認識和診治水平。方法對新疆醫科大學第一附屬醫院診治的1例下頜骨pPNET患者的臨床及影像學特點、病理檢查、治療和預后進行觀察,結合文獻復習進行分析。結果該患者臨床表現為下頜骨漸大性腫物,質地偏硬,邊界不清,累及牙松動,伴下唇麻木;CT、MRI均表現為溶骨性及侵襲性的生長方式手術行下頜骨腫物切除及下頜骨部分截斷性切除鈦板重建術,術后病理切片HE染色鏡下表現為小圓細胞腫瘤,免疫組化顯示Vimentin及Fli?1表達為陽性,病理診斷為外周原始神經外胚層瘤。患者術后未行放化療,隨訪9月后因腫瘤復發死亡。經相關文獻復習,pPNET是一組罕見的高度惡性的小圓細胞腫瘤,多發生于兒童和青少年,惡性程度很高,病程短、轉移快,主要的轉移途徑為血性轉移,絕大多數患者在2年內死亡,3年生存率僅30%,5年生存率不超過10%。影像學上一般無特異性,故容易被誤診,最終的腫瘤類型依靠病理診斷。目前的治療方法以手術完整切除為主,結合術后放化療,但必要時,對于不同的患者給予個體化治療很關鍵。結論pPNET惡性程度高、易復發轉移、預后差,早期確診及治療極為重要。
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