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雙重血漿置換治療伴血栓性微血管病狼瘡性腎炎的臨床療效
關鍵詞：重癥狼瘡性腎炎 血栓性微血管病 雙重血漿置換 內皮細胞功能 臨床療效
摘要：目的:觀察雙重濾過血漿置換(DFPP)聯合免疫抑制劑治療伴血栓性微血管病(TMA)狼瘡性腎炎(LN)患者的臨床療效。方法:30例伴TMA的LN患者(女性21例,男性9例),年齡26.4±10.8歲,系統性紅斑狼瘡疾病活動指數(SLE-DAI)18.2±4.8分。均采用DFPP聯合甲潑尼龍靜脈治療后續口服潑尼松聯合免疫抑制劑治療。觀察DFPP治療前后臨床指標的變化[SLE-DAI、血清肌酐(SCr)、免疫學指標和血管內皮指標等)],以及治療3個月擺脫透析患者比例、腎臟緩解及存活情況。結果:53.3%為初治患者,63.3%表現為急進性腎炎,SCr 374.0±183.0μmol/L,56.7%的患者需要即時透析治療。DFPP治療(2.7±0.8次)后,SLE-DAI和SCr明顯下降,血清白蛋白上升,ds-DNA轉陰;6例血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性降低的患者,經DFPP治療后有4例ADAMTS13活性恢復正常,3例ADAMTS13抗體陽性的患者治療后抗體均轉陰;E選擇素、血栓調節蛋白、循環內皮細胞(CECs)和血管內皮細胞黏附分子1(VCAM-1)水平較治療前均降低,除了CECs和VCAM-1有顯著差異外,其余無統計學差異。治療3個月,腎臟及免疫學指標改善顯著;17例需要腎臟替代治療的患者中12例(70.6%)擺脫透析,18例(60.0%)患者治療6個月獲得緩解,10例發生腎臟終點事件。DFPP治療不良事件少。結論:DFPP聯合免疫抑制治療伴TMA的LN患者能快速降低疾病活動,改善血管內皮功能,臨床緩解率和遠期腎存活率較高。DFPP可作為伴TMA的LN患者一種有效治療手段。
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